Опухоль Вильмса или нефробластома у детей — что это и какими могут быть прогнозы?

Как бороться с нефробластомой у детей и кто находится в зоне риска — ответы на эти (и многие другие вопросы) вы найдете далее.

Что такое нефробластома или опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса — это высокозлокачественный эмбриональный солидный рак почки, который в 90% случаев поражает внутренний орган детей и подростков до 14 лет. В большинстве случаев нефробластома определяется в возрасте 3-3,5 лет. Быстрее развивается двустороннее поражение почек. В данном случае диагноз НБ ставится уже на 31-м месяце жизни ребенка. При одностороннем заболевании опухоль определяется на 44-м месяце.

Важно: 80% пациентов с НБ не старше 5 лет. Из них 15% — это дети младше одного года.

Название опухоли Вильмса произошло от имени Макса Вильмса — немецкого хирурга, который занимался изучением почечных онкологических заболеваний. Новая болезнь была выявлена им к концу 1890-х годов. При этом в России она впервые была упомянута еще в 1814 году — Томасом Ф. Рансом.

Подробнее о природе заболевания

Нефробластома представляет, в большинстве случаев, спорадическое заболевание, не зависящее от эпидемической обстановки, инфекционных источников. Но около 10% случаев его проявления связаны с генетическими синдромами. Сегодня известно около 40 генов, способных вызывать развитие данной формы рака. Самыми изученными считаются:

• WT1;
• WT2.

Они же ассоциированы с синдромом Дениса-Драша, Перлмана, Беквита-Видемана и рядом других нарушений. Определить наследственную предрасположенность к нефробластоме почки у детей можно через билатеральное поражение почек и наличие мультифокальности.

Симптомы опухоли Вильмса

Распознать рак почки у детей непросто. Данное заболевание практически не проявляется на первых стадиях развития. Усложняет ситуацию незначительный возраст детей, в силу которого они не могут ясно и четко выразить особенности своего самочувствия. При этом по мере увеличения опухоли в районе брюшной полости могут появляться заметные уплотнения. В некоторых случаях они заметны при визуальном осмотре.

Важно: Гистологически опухоль Вильмса состоит из эпителий, бластемы и стромы.

На первых стадиях развития нефробластома почки проявляется следующей симптоматикой:

• Рвота, вызванная давлением новообразования на желудок;
• Частые боли в области живота;
• Резкая потеря веса;
• Быстрая утомляемость;
• Гематурия (появление крови в моче);
• Артериальная гипертензия.

По мере развития опухоли почек у детей перечень данных симптомов может расширяться. Причина тому — поражение внутренних органов и тканей из-за образующихся метастазов. Например, если нефробластома метастазирует в легких, то возможно появление кашля, одышки.

Классификация нефробластомы у детей

Сегодня онкологи используют два метода классификации детской нефробластомы:

1. По группам риска. Заболевание определяется в соответствии с гистологическим строением, а также необходимостью предоперационной химиотерапии. Выделяются три группы риска: низкая (кистозная частично дифференцированная нефробластома), промежуточная (некротизированная НБ, а также регрессивный, эпителиальный, смешанный тип НБ) и высокая (фокальная анаплазия, бластемный вариант).
2. Гистологическая классификация. Исследование опухоли Вильмса в гистологии включает в себя измерение эпителий, бластемы, стомы, а также определение индуцированных изменений.

Также классификация данной формы онкологии включает в себя стадирование. Стадия заболевания определяется в соответствии с распространенностью опухоли.

Стадия 1

Опухоль расположена в пределах почки или немного выходит за ее корпус. Неопластическая ткань при этом не достигает наружной границы капсулы.

Стадия 2

Злокачественное новообразование выходит за пределы почки. Возможно распространение заболевания в периренальных тканях, а также инфильтрация лимфатических и кровеносных сосудов почечной вены либо синуса. Данная форма НБ предполагает возможность полного иссечения опухоли.

Стадия 3

Третья стадия нефробластомы или опухоли Вильмса не предусматривает возможность полного иссечения новообразования. Происходит это из-за поражения абдоминальных лимфатических узлов, возможного разрыва опухоли, появления опухолевого тромба в мочеточнике, наличия опухолевых имплантов в забрюшинном пространстве и брюшной полости. Также удалению могут препятствовать нарушения работы жизненно важных структур, вызванные распространением заболевания.

Стадия 4

Прогноз 4 стадии развития опухоли Вильмса у детей усложняется из-за возможного появления метастазов в печени, легких, других внутренних органах, костях. Также возможно метастазирование отдаленных лимфоузлов, которые располагаются вне полости таза.

Стадия 5

На последней стадии злокачественная онкология поражает обе почки. Двусторонняя опухоль хуже поддается лечению.

Диагностика опухоли Вильмса

Любые симптомы, описанные ранее, должны стать поводом к обращению к специалисту для проведения тщательного и комплексного обследования. Чем раньше заболевание будет выявлено, тем больше будет шансов на его быстрое, безболезненное и эффективное лечение. Поэтому игнорировать диагностику не стоит. Проводиться же она должна комплексно, включая 4 основных исследования.

1. Осмотр и опрос

Диагностика заболевания начинается с определения симптомов нефробластомы у детей (их выраженности, продолжительности), проведения первичного осмотра. На этом же этапе специалист устанавливает генетическую предрасположенность к НБ, узнает особенности течения беременности.

Стандартный клинический осмотр может включать:

• Измерение АД;
• Пальпацию живота;
• Измерение росто-весовых показателей.

Точный перечень проводимых исследований определяется доктором индивидуально.

2. Лабораторные исследования

Точно определить факт наличия злокачественного образования с помощью одного лишь осмотра невозможно. При наличии даже начальных симптомов данного заболевания назначается ряд лабораторных исследований:

• Общий анализ мочи;
• Биохимический и общий анализ крови;
• Коагулограмма.

В случае необходимости госпитализации ребенка проводится исследование гепатитов (В, С) и вирусов.

3. Инструментальное обследование

Для определения локализации новообразования, степени его распространения и размеров используется инструментальное обследование:

• УЗИ почек и других органов брюшной полости;
• МРТ (в том числе и забрюшинного пространства);
• КТ органов грудной полости;
• ЭхоКГ, ЭКГ.

Дополнительно могут использоваться сцинтиграфия, ангиография сосудов и другие исследования, необходимые специалисту для определения наличия заболевания и определения наиболее подходящих клинических рекомендаций.

4. Дополнительные исследования

В том случае, если при стандартных исследованиях было получено недостаточно данных о возможном злокачественном образовании, специалист проводит ряд дополнительных исследований. В большинстве случаев они сводятся к биопсии с последующим изучением полученного образца. Маленьким детям (до полугода) назначается первичная хирургическая операция. Также такой вариант используется и в случаях проявления опухоли в виде кистозного компонента, когда биопсия противопоказана.

Опухоль Вильмса является разновидностью рака (саркомы) почки. Подробнее о саркоме мягких тканей читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Саркомы-мягких-тканей/a1197.aspx

Лечение опухоли Вильмса

• Возраст ребенка;
• Гистологическое строение опухоли;
• Стадия заболевания;
• Группа риска.

Стандартное лечение состоит из хирургической операции и курса химиотерапии. В сложных и нестандартных ситуациях могут быть использованы иные методы: высокодозная химиотерапия, лучевая терапия и т. д.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечения НБ представляет собой удаление новообразования и является обязательным этапом борьбы с данной формой опухоли. Оно может проводиться:

1. В качестве первого этапа лечения (при кистозной форме новообразования, а также для детей до 7 месяцев и старше 16 лет);
2. После курса химиотерапии.

Цель хирургического лечения заключается в полном удалении новообразования. При односторонней опухоли возможно полное удаление левой или правой почки. Удаление только опухоли возможно лишь в редких случаях и на ранних стадиях проявления заболевания.

В случае осложнения в виде двусторонней опухоли, как правило, используется частичная нефрэктомия с частичным удалением новообразования и сохранением здоровья максимально возможного объема тканей.

Химиотерапия

Подавить патогенез НБ можно с помощью адъювантной или неоадъювантной химиотерапии. Первая проводится после операции (через 2 недели) и продолжается на протяжении предусмотренного протоколом периода. Неоадъювантная химиотерапия же назначается перед проведением операции. Ее задача — уменьшить опухоль и облегчить процесс ее удаления.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может использоваться в качестве локального контроля. Такое лечение требуется примерно в 15% случаев.

Таргетная терапия

Таргетная терапия представляет собой инновационный подход лечения, при котором воздействие производится только на опухолевые клетки. Здоровые ткани при этом остаются не вовлеченными, что способствует повышению эффективности лечения и снижению риска побочных эффектов.

Прогноз опухоли Вильмса (и саркомы почки у детей)

Несмотря на свой характер и серьезность, опухоль Вильмса предоставляет достаточно благоприятный прогноз жизни для юных пациентов. Во-первых, данное заболевание является излечимым. А во-вторых, показатель долгосрочной выживаемости при нем достигает 90% (при отсутствии метастазов) и около 75% (при метастазировании). В то время как для той же светлоклеточной саркомы почек у детей прогноз куда менее благоприятный из-за способности данного типа рака развиваться в других частях тела.

Опухоль Вильмса — сложное испытание. Но его можно пройти и восстановить хорошее самочувствие ребенка. Главное — своевременно реагировать на изменения его самочувствия и не игнорировать «типичные» боли в животе. Ранняя диагностика — это шанс быстро справиться с болезнью с минимальными негативными последствиями для пациента.

Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Опухоль-Вильмса-нефробластома-что-скрывается-за-диагнозом/a1071.aspx

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)

Имеются противопоказания к применению и использованию, необходимо ознакомление с инструкцией по применению или получение консультации специалистов.